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Maligne atrophische Papulose

, Auch bekannt als maligne atrophische Papulose Dego Krankheit, Kohlmeier-Degos Syndrom, Haut und Magen-Darm-fatal feinen arterielle Thrombose (tödliche Haut-und Magen-Darm-arteriolarthrombosis). Die höchste Inzidenz bei jungen Männern, in der Regel, die die Haut und Darm, während die Haut ist oft der erste Ort, etwa 1/3 der Fälle nur Hautschäden. Über 20% der Fälle, in denen das zentrale Nervensystem, selten noch mit Auge, Herz, Niere und Blase. Hautschäden wird hauptsächlich im Rumpf und Extremitäten, vor allem im Rücken und proximalen Extremitäten, Hand, Fuß und unteren Flächen verteilt und.
Kurze Einführung

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Disease-Code: ICD: L45 *

Classification of Diseases: Division of Rheumatology

Disease Übersicht

Disease Beschreibung

Die Krankheit, die auch als Dego Krankheit, Kohlmeier-Degos Syndrom, Haut und Magen-Darm-fatal feinen arterielle Thrombose (tödliche Haut-und Magen-Darm-arteriolarthrombosis) bekannt. Die Krankheit ist eine Haut - Dünndarm oder anderen Organen Endarteriitis dann Thrombose Krankheit. Die Ätiologie ist unbekannt, gibt es eine autosomal dominant, Autoimmun-Anomalien betrachtet und verminderte fibrinolytische Aktivität und chronische Virusinfektionen und so weiter. Die höchste Inzidenz bei jungen Männern, etwa 1/3 der Fälle nur Hautschäden. Über 20% der Fälle, in denen das zentrale Nervensystem, selten noch mit Auge, Herz, Niere und Blase. IgA kann deutlich erhöht werden. Brauchen und Lymphom Papulose, akute Pocken-like pityriasis Moos und allergische kutane Vaskulitis Phase Identifikation. Derzeit hauptsächlich symptomatische Behandlung.

Anzeichen und Symptome

Die höchste Inzidenz bei jungen Männern, in der Regel, die die Haut und Darm, während die Haut ist oft der erste Ort, etwa 1/3 der Fälle nur Hautschäden. Über 20% der Fälle, in denen das zentrale Nervensystem, selten noch mit Auge, Herz, Niere und Blase. Hautschäden wird hauptsächlich im Rumpf und Extremitäten, vor allem im Rücken und proximalen Extremitäten, Hand, Fuß und unteren Flächen verteilt und. Primäre Schäden 2 ~ 15mm Durchmesser halbkugelförmigen ödematöse Papeln. Verlauf der Erkrankung andauern oder absorbieren einen Teil des Schadens verschwinden, und die restlichen kleinen weißen Hautatrophie, und die meisten zentralen schnelle Nekrose, Ulzeration, Legacy Porzellan weiß Hautatrophie Flecken, an Graustufen, gibt es einen schmalen Grates auf oder erweiterten Kapillaren. Schaden in Chargen von einer Handvoll auf mehr als hundert, verstreut, weniger Integration. Normalerweise keine Symptome. Für mehrere Monate oder mehrere Jahre. In der Hautläsionen erschien nach 3 Wochen bis 10 Jahre zwischen Darm-Schäden, die meisten der Dünndarm, Dickdarm, mesenterialen und Magen sind ebenfalls beteiligt. War schleichenden Beginn, Anfang nur Verdauungsstörungen, Durchfall oder Verstopfung, Bauchkrämpfe und blutigen Durchfall auftritt und somit das endgültige Ergebnis der Entwicklung von mehreren Darmperforation und Peritonitis, so die Prognose ist schlecht. Laparotomie in der Darmwand mit mehreren oval Spitze bis zum Durchmesser von 2cm subseröse atrophischen Narben gefunden werden. Kein Darm-Schäden bei Patienten, haben 33% bis 50% nicht schwerwiegende Folgen haben. Schädigung des Auges auf das Augenlid, Bindehaut kann weiße Flecken ohne vaskuläre Aderhaut und Netzhaut-Degeneration ischämischen, Diplopie, Papillenödem und Optikusatrophie.

Ursache der Krankheit

Ätiologie dieser Erkrankung ist unbekannt, gibt es eine autosomal dominant, Autoimmun-Anomalien betrachtet und verminderte fibrinolytische Aktivität und chronische Virusinfektionen und so weiter.

Pathophysiologie

Pathogenese ist unklar. Einige Wissenschaftler glauben, dass mit autosomal-dominant vererbt, Autoimmun-Störungen und verminderte fibrinolytische Aktivität und chronische Virusinfektionen und so weiter. Histopathologie: Haupt-Läsion unteren Dermis und des subkutanen Fettgewebes Arteriolen Endometritis. Schwellung und Proliferation von Endothelzellen, weil die Abscheidung von PAS positive Material Wandverdickung, Thrombose, wodurch ischämischen Infarkt, Geschwüre auftreten Keil. Membrane und der äußeren Membran ist in der Regel nicht beteiligt ist, die interne elastische Membran normal. Ischämische Region von Kollagenfasern Schwellungen, progressive Degeneration oder Nekrose, Fibrose und schließlich ganz verkümmern. Frühe Läsionen kann Mucin Abscheidung zu spät dann sah ich das umgebende Gewebe. Subseröse gesehen in den Dünndarm Infarkt Geschwüre, weiße Narbe oder Perforation verstreut. Pathologische Veränderungen ist es das gleiche mit dem Hautschäden.

Diagnostische Tests

[Diagnose]

(A) tritt in 20 bis 40 Jahre alt, männlich üblich.

(Zwei) Hautveränderungen: hellrot Kreis ödematöse Papeln, ein guter Platz im Kofferraum nach hinten, usw., und allmählich bilden eine zentrale Nabelschnur Läsionen konkav, Atrophie, das Aussehen von weißem Porzellan, periphere Gefäßerweiterung. Masse Läsionen treten schrittweise erhöht. Rash keine offensichtlichen Beschwerden.

(Drei) Darmnekrose: Aufgrund der Dünndarm ischämischen Nekrose verursacht Bauchschmerzen, Erbrechen, Durchfall, mehrere Darmperforation Peritonitis fällig.

(Four) Schleimhaut Verletzungen: Eye Augapfelbindehaut, Mundschleimhaut Schäden, die mit ähnlichen Hautveränderungen aufgetreten. Ein Rezidiv leicht. Patienten oft wegen der Dünndarm Nekrose, Hirninfarkt und anderen Organverletzung Tod. Schlechte Prognose.

(Five) Histopathologie: Nekrose der kleinen Arterien sind Okklusion Veränderungen gekennzeichnet.

Laboruntersuchungen: IgA-Immunglobulin vor allem deutlich erhöhte Konzentrationen von Fibrinogen und Plättchenagglutination Test war positiv. Darüber hinaus, in der Regel keine positiven Befunde.

Weitere Laboruntersuchungen: Biopsie, die wichtigsten Läsion geringer Dermis und des subkutanen Fettgewebes Arteriolen Endometritis.

Differenzialdiagnose

Aber manchmal erforderlich und Lymphom Papulose, akute Pocken-like pityriasis Moos und allergische kutane Vaskulitis Phase Identifikation.

Behandlungsprogramme

Hauptsächlich symptomatische Behandlung. Allgemein verfügbare Indometacin (Indometacin), Aspirin und Dipyridamol (Dipyridamol). Obwohl Kortikosteroide zur Verfügung stehen, sondern sollten ihr Augenmerk auf den späten Darmperforation zahlen auftreten. Versuchen Sie auch Heparin-Therapie.

Komplikationen können nach Darmkoliken Schäden und Blut im Stuhl, das endgültige Ergebnis der Entwicklung von mehreren Darmperforation und Peritonitis auftreten. Augapfelbindehaut Augenschäden können weiße Flecken ohne vaskuläre Aderhaut und Netzhaut-Degeneration ischämischen, Diplopie, Papillenödem und Optikusatrophie.

Prognose und Prävention

Prognose: In der Hautläsionen erschien nach 3 Wochen bis 10 Jahre zwischen dem Auftreten von Darm-Schäden, die meisten der Dünndarm, Dickdarm, mesenterialen und Magen sind ebenfalls beteiligt. War schleichenden Beginn, Anfang nur Verdauungsstörungen, Durchfall oder Verstopfung, Bauchkrämpfe und blutigen Durchfall auftritt und somit das endgültige Ergebnis der Entwicklung von mehreren Darmperforation und Peritonitis, so die Prognose ist schlecht.


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