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Alveolarproteinose

Alveolarproteinose (PAP) ist eine seltene Erkrankung unbekannter Ursache. Seine Merkmale sind innerhalb des Kiefer Ablagerung von unlöslichen Proteinreiche Phospholipide, vor allem für die klinischen Symptome der Atemnot, Husten und Auswurf. Chest X-ray zeigte diffuse bilaterale Lungeninfiltrate. Pathologische Untersuchung zu den Alveolen gefüllt (PAS)-Färbung hatte PAS proteinartige Substanz gekennzeichnet. Die Krankheit wurde zuerst von den Rosen im Jahr 1958 berichtet. Alveolarproteinose nach der Ursache können primäre, sekundäre und angeborene Punkten.
Ursache der Erkrankung

Unbekannter Ätiologie, was darauf hindeutet, dass Faktoren, die mit verschiedenen Aspekten verbunden: wie viel Staub beim Einatmen (Aluminium, Kieselsäure, etc.), verminderte Immunfunktion (insbesondere bei Kleinkindern), genetische Faktoren, Alkohol, mikrobielle Infektionen. Wie für die Infektion, ist es manchmal schwierig, eine primäre oder sekundäre ursächlicher Faktor in Alveolarproteinose bestätigen. Wie Zytomegalievirus, Pneumocystis carinii, Histoplasmose usw. im alveolären Protein ruhig.

Obwohl der Start von Faktoren ist nicht klar, aber im Grunde zur Pathogenese induzierte Lipidstoffwechsel vereinbart. Das liegt an den Körper der Rolle von externen Faktoren, die Stoffwechselanomalien der Lungensurfactant verursachen. Bisher gibt es mehr Forschungstätigkeit von Alveolarmakrophagen, verminderte Phagozytose Staub, Tierversuche zeigen, dass Makrophagen und Makrophagen Patientenfluidpartikel in normalen Zelllebensfähigkeit verringern können bronchiale Nach Lavage Behandlung kann die Alveolarmakrophagen Aktivität steigen. Die Studie ergab keine Erhöhung der Typ Ⅱ Zellen, um Proteine ​​zu produzieren, ist der Körper den Fettstoffwechsel auch keine Ausnahme. So, jetzt allgemein angenommen, dass die Krankheit und die Fähigkeit, den Rückgang zu löschen.

Klinische Manifestationen

Mehr Männer als Frauen, Verhältnis Männer zu Frauen von etwa 2,5:1, jedes Alter bei Beginn der Erkrankung auch sein mag, von den Kindern bis 70 Jahre alt, aber 30 bis 50-Jährige im mittleren Alter häufig, auf die etwa 80% der gesamten Fälle.

Unterschiede in der klinischen Manifestationen dieser Erkrankung ist groß, und einige können keine klinischen Symptome haben, nur in der Prüfung gefunden wird, diese einen Anteil von etwa 1/3; Patienten etwa 1/5 der Orte der sekundären Symptome als Erstmanifestation Lungeninfektion , Husten, Fieber, Schmerzen in der Brust, geduldig schleichenden Beginn und etwa 1/2, die Leistung von Husten, Atemnot, Müdigkeit, ein paar Fällen kann Fieber und Bluthusten haben, Atembeschwerden und Lungenläsionen haben einige Bereiche Beteiligung Beziehungen. Die körperliche Untersuchung ist in der Regel keine besonderen positiven Befunde, Lungen-Basen manchmal gehört zu werden und eine kleine Menge Knistern, obwohl Atembeschwerden und Lungenläsionen Umfang der Beteiligung, aber die klinischen Zeichen und Röntgen-Thorax-Befunde Ungleichgewicht ist eines der Merkmale dieser Krankheit. Kann bei Patienten mit schwerer Zyanose, clubbing Flecken und Netzhautblutungen auftreten. In seltenen Fällen können kombiniert werden Kor.

Zelt Konsolidierungsmöglichkeiten Alveolarproteinose Patienten mit der größeren, etwa 15%, zusätzlich zu den häufigsten Erreger, einigen speziellen Krankheitserregern wie Sklaverei Karte Gattung, Pilzgattungen, Histoplasmose, Zytomegalievirus infiziert und Mycobacterium Virus.

Inspektion

1. Blut

Die meisten Patienten Hämoglobin, nur ein paar leicht erhöhten, normal weißen Blutkörperchen. Blutsenkungsgeschwindigkeit.

2 Blut biochemische Tests

Die meisten Patienten mit Serum-Lactatdehydrogenase (LDH) deutlich erhöht, während die spezifische Isozym keine offensichtlichen Anomalien. Allgemein angenommen, dass erhöhte Serum-LDH und der Schwere und Aktivität, um den Mechanismus beziehen, können mit erhöhter Alveolarmakrophagen und Alveolarepithelzellen Typ Ⅱ erhöhten Zelltod in Verbindung gebracht werden. Einige Patienten haben auch Serumglobulin erhöht, aber nicht spezifisch. In den letzten Jahren haben einige Forscher festgestellt, dass bei Patienten mit Alveolarproteinose Alveolartensid-assoziierten Protein A (SP-A) und pulmonalen Surfactant-assoziierten Protein D (SP-D) war signifikant höher als normal, aber die SP-A in der vor allem zwischen idiopathischer pulmonaler Fibrose (IPF), haben Lungenentzündung, Tuberkulose und pan-Bronchiolitis Patienten auch unterschiedlich stark, und SP-D nur bei Patienten mit Lungenfibrose IPF, PAP-und Bindegewebe gleichzeitig deutlich erhöht, so kann nicht in Patienten mit einem Serum-SP-A und SP-D-Reihe Prüfung Bronchoskopie werden können, haben einige Diagnose und Differentialdiagnose.

3 Sputumuntersuchung

Obwohl in den frühen 1960er Jahren haben Wissenschaftler festgestellt, dass Patienten mit Sputum PAP PAS-Färbung, aber aufgrund der anderen Lungenerkrankungen wie chronische Bronchitis, Bronchiektasen, Lungenentzündung und Lungenkrebs kann auch bei Patienten mit Sputum-positiven Patienten mit Husten auftreten, verbunden mit PAP wenig Auswurf, ist das Sputum Prüfung bei Patienten mit PAP Verwendung stark eingeschränkt. In den letzten Jahren haben einige Wissenschaftler berichtet, dass Patienten mit Auswurf SP-A-PAP-Konzentrationen höher als in der Kontrollgruppe von etwa 400 mal, diese Kontrollgruppe von Erkrankungen wie chronische Bronchitis, Asthma, Emphysem, IPF, Lungenentzündung und Lungenkrebs-Patienten, was darauf hindeutet, dass Sputum SP-A-Check von einiger Bedeutung bei der Differentialdiagnose der Lunge, aber weitere Untersuchungen.

4 arterielle Blutgasanalyse

Messen der arteriellen Sauerstoffdruck und Sauerstoffsättigung verringert arteriellen Kohlendioxid, sondern auch wegen der reduzierten Ausgleichshyperventilation. Martin et al berichtet, dass, wenn der PAP Einatmen von reinem Sauerstoff gemessen pulmonalen Shunt bis zu 20%, verglichen mit 8,9% zwischen anderen Patienten diffuse Lungenfibrose wurde deutlich erhöht.

5.X-ray

Routine Röntgen-Thorax zeigte diffuse Lungen kleinen gefiederten oder knotige Infiltrate, fuzzy Grenzen und sichtbar Bronchogramm. Diese Läsionen sind in der Regel Hilus höheren Dichte Außenumfang geringer Dichte, imitiert kardiogenen Lungenödem. Verkalkte Läsionen in der Regel nicht auftreten, noch begleitet von Pleura-Läsionen oder hilar und Lymphknoten.

6 Chest CT

Insbesondere können hochauflösende CT (HRCT) Mattscheibe präsentiert und (oder), Netzwerk-und lückenhaft Schatten können symmetrisch oder asymmetrisch, manchmal sichtbar Bronchogramm sein. Zwischen der Läsion und dem umgebenden Lungengewebe haben oft klare Grenzen und unregelmäßige Grenzen, um eine charakteristische "-Karte wie" Veränderung bilden. Häufige Intervalle und zwischen Septum-Segelverdickung innerhalb der Läsion.

7. Lungenfunktionstests

Kann eine leichte restriktive Ventilationsstörungen zeigen, manifestiert als reduzierte Lungenkapazität und funktionelle Restkapazität, aber reduzierte Lungen Diffusion der wichtigsten, wahrscheinlich aufgrund des Kieferhöhle mit proteinartigen Stoffes gefüllt.

8 Bronchoskopie Lungenbiopsie und offene Lungenbiopsie

Alveoläre Pathologie kann in einer großen Anzahl von eosinophilen amorphes Material abgelagert körnig, PAS-Färbung, Austar-Blau-Färbung und Mucin-Karte roter Fleck war negativ gefunden werden. Alveoläre Septum-Verdickung und leichte Reaktionen gesehen alveolären Typ Ⅱ Zellen reaktive Hyperplasie. Jedoch aufgrund des kleineren Bronchoskopie Lungenbiopsie Gewebepathologie negativ und können nicht vollständig die Krankheit ausgeschlossen werden.

9. Bronchoalveoläre Lavage

Typische bronchoalveolären Lavage oder schlammartige milchig. Alveoläre niedrigen löslichen Proteinablagerungen, in der Regel für 20 Minuten, auszufallen. Bronchoalveolären Lavage Zellsortierung Diagnose PAP ohne Hilfe. BALF wurden hauptsächlich Makrophagen können auch Lymphozyten können CD4/CD8-Verhältnis erhöht verringert werden. BALF biochemische Tests, wie SP-A, SP-D deutlich erhöht werden. Die BAL-Flüssigkeit nach dem Zentrifugieren und Formalin, in Paraffin eingebettet, führen Biopsie, zeigt einzigartige histologischen Veränderungen: In den Hintergrund diffuse eosinophile Teilchen, sichtbar große eosinophile Zellstruktur klein PAS-Färbung, während der österreichischen Blue Star (Alcianblau) Färbung und Mucin-Karte roter Fleck war negativ; Körper.

Diagnose

Die Diagnose erfordert Zusammenarbeit bei klinischen, radiologischen und histopathologischen Anzeichen und / oder Lavage-Zytologie vor der Diagnose. Die Diagnose stützt sich auf:

1 Klinische Manifestationen


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